Revisão do tema
Âncora (por que cai): Acolia + colúria após 2 semanas de vida = colestase neonatal até prova em contrário. Em prova, lactente 30–60 dias com fezes descoloridas e fígado firme aponta para atresia biliar e exige encaminhamento urgente para portoenterostomia de Kasai antes de 60 dias.
Epidemiologia e Etiologia
- Atresia biliar: colangiopatia fibro-obliterativa extra-hepática; principal causa de colestase cirúrgica no lactente e de transplante hepático pediátrico no Brasil.
- Apresentação típica (Brasil): icterícia progressiva a partir da 2ª–3ª semana, fezes hipocólicas/ólicas (acolia), urina escura (colúria), hepatomegalia firme, por vezes esplenomegalia discreta.
- Diferenciais-chave: colestases infecciosas (citomegalovírus), metabólicas (deficiência de alfa-1 antitripsina), endocrinopatias (hipotireoidismo), e icterícia do aleitamento (não cursa com colúria/acolia).
Diagnóstico (padrão-ouro e definições)
- Definição de colestase neonatal: bilirrubina direta/ conjugada > 1 mg/dL se bilirrubina total < 5 mg/dL, ou > 20% da bilirrubina total se esta ≥ 5 mg/dL. Acolia/colúria fortalecem o diagnóstico clínico.
- Triagem inicial: bilirrubina total e direta; enzimas hepáticas (gama-glutamiltransferase, aminotransferases), ultrassonografia hepatobiliar (vesícula ausente/contraída, sinal do cordão triangular), sorologias/metabólicas conforme protocolo.
- Padrão-ouro para atresia biliar: colangiografia intraoperatória demonstrando obstrução/ausência de via biliar extra-hepática. A biópsia hepática apoia (proliferação ductular, colestase ductular, fibrose portal).
- Tempo é fígado: melhor desfecho quando a portoenterostomia de Kasai é realizada até 45–60 dias de vida; atraso > 60 dias reduz significativamente a drenagem biliar e a sobrevida hepática nativa.
- Mini-exemplo: lactente 40 dias, acolia persistente e colúria + fígado firme = suspeita alta de atresia biliar; não é icterícia do aleitamento.
Conduta & Posologia
- Próximo passo (urgente): Encaminhar IMEDIATAMENTE a centro terciário com gastro/hepatologia pediátrica e cirurgia pediátrica para confirmação rápida (painel de colestase, ultrassonografia, biópsia hepática) e colangiografia intraoperatória com possibilidade de Kasai na mesma anestesia.
- Janela terapêutica: Objetivar Kasai até 60 dias (ideal 45–60 dias). Atraso é fator de pior prognóstico.
- Suporte nutricional: Manter aleitamento materno; fracionar oferta; orientar uso de triglicerídeos de cadeia média quando disponível; suplementar vitaminas lipossolúveis em formulações adequadas para colestase (decisão em centro de referência).
- O que evitar: Não suspender aleitamento e não adotar conduta expectante diante de acolia/colúria.
- Critérios de urgência/encaminhamento: todo lactente com acolia/colúria após 14 dias; hepatomegalia firme; bilirrubina direta elevada; falha de ganho ponderal.
Discussão das alternativas
✅ D) Icterícia obstrutiva prolongada por atresia biliar; encaminhar a criança urgentemente para avaliação diagnóstica e tratamento.
Alternativa correta. A presença de acolia + colúria desde a 2ª semana, hepatomegalia firme e idade de 40 dias configura colestase obstrutiva com alta suspeita de atresia biliar. Conduta: encaminhamento imediato a centro com capacidade de confirmar o diagnóstico e realizar portoenterostomia de Kasai preferencialmente antes de 60 dias, o que melhora a drenagem biliar e o prognóstico hepático.
❌ A) Icterícia não obstrutiva prolongada, com bom ganho ponderal; solicitar gama-GT e aminotransferases.
Alternativa incorreta. Acolia e colúria definem icterícia colestática/obstrutiva, não "não obstrutiva". Apenas solicitar enzimas retarda manejo; o passo correto é encaminhar com urgência para confirmação rápida e possível cirurgia precoce.
❌ B) Icterícia obstrutiva prolongada por doença metabólica; substituir leite materno por fórmula e solicitar função hepática.
Alternativa incorreta. Doenças metabólicas podem cursar com colestase, mas o quadro semiológico clássico sugere atresia biliar. Além disso, não se deve substituir o aleitamento materno; o correto é manter aleitamento e encaminhar urgentemente para investigação cirúrgica.
❌ C) Icterícia não obstrutiva prolongada, relacionada ao aleitamento materno, com evolução benigna; adotar conduta expectante.
Alternativa incorreta. Icterícia do aleitamento é indireta e não cursa com acolia/colúria. Conduta expectante diante de acolia é um erro grave, pois atrasa o Kasai e piora o prognóstico.
Take-home message
- Acolia + colúria após 14 dias = colestase neonatal até prova em contrário; pensar fortemente em atresia biliar.
- Padrão-ouro: colangiografia intraoperatória; biópsia hepática apoia o diagnóstico.
- Conduta principal: encaminhamento imediato a centro de referência para possível Kasai até 60 dias (ideal 45–60 dias).
- Red flag: Nunca adotar conduta expectante diante de acolia/colúria em lactente.
- Ultrassonografia (vesícula ausente/contraída, sinal do cordão triangular) e gama-GT elevada reforçam obstrução.
- Manter aleitamento materno; suporte nutricional e vitaminas lipossolúveis são adjuvantes, não substituem o Kasai.