Revisão do tema
Âncora de memorização (por que cai): Recém-nascido com atraso na eliminação do mecônio, vômitos biliosos e abdome distendido + ampola retal vazia com evacuação explosiva após toque retal = quadro clássico de doença de Hirschsprung (megacólon congênito) com enterocolite associada (complicação grave).
Epidemiologia e Etiologia
Doença de Hirschsprung (megacólon congênito): aganglionose congênita do reto e segmento variável do cólon (falha da migração das células da crista neural), mais comum em meninos. No Brasil, é causa relevante de obstrução intestinal baixa no período neonatal.
Enterocolite associada à doença de Hirschsprung: complicação potencialmente fatal; pode cursar com sepse, pneumonite por aspiração e perfuração intestinal.
Figura 1. Doença de Hirschsprung.
Fonte: Boston Children's Hospital. Hirschsprung's Disease. Disponível em: https://www.childrenshospital.org/conditions-treatments/hirschsprungs-disease. Acesso em 25/07/2026.
Diagnóstico
Clínico (operacional): RN a termo sem eliminar mecônio até 24–48 horas, com distensão abdominal, vômitos biliosos e intolerância alimentar. Toque retal com ampola vazia e saída explosiva de fezes/gases é achado clássico da doença de Hirschsprung.
Imagem inicial: radiografia simples de abdome (níveis hidroaéreos; distensão de alças). Enema opaco com contraste hidrossolúvel pode mostrar zona de transição (segmento distal estreito e proximal dilatado). Evitar pressão/volume excessivo em enterocolite pela risco de perfuração.
Padrão-ouro: biópsia retal por sucção mostrando ausência de células ganglionares e aumento de fibras colinérgicas na submucosa.
Figura 2. Enema opaco evidenciando doença de Hirschsprung de segmento curto com relação reto-sigmoide.
Fonte: Radiopaedia. Hirschsprung disease. Disponível em: https://radiopaedia.org/articles/hirschsprung-disease. Acesso em 25/07/2026.
Conduta & Posologia
Emergência clínica: Jejum absoluto, sonda orogástrica em aspiração contínua, reposição volêmica com cristaloide 20 mL/kg em bolus, repetir conforme perfusão; suplementar oxigênio; monitorização contínua; correção de distúrbios hidroeletrolíticos e ácido-base.
Descompressão do cólon: sonda retal + irrigação retal com soro morno 10–20 mL/kg, repetir até efluente claro, 2–4x/dia, por equipe treinada.
Antibioticoterapia empírica (sepse/enterocolite associada à Hirschsprung): cobertura para Gram-positivos, Gram-negativos e anaeróbios.
• Ampicilina 50 mg/kg/dose IV 12/12h (RN termo ≤7 dias; após 7 dias: 8/8h).
• Gentamicina 4–5 mg/kg/dose IV 1x/dia (intervalo 24/24h em RN termo ≤7 dias).
• Metronidazol 7,5 mg/kg/dose IV 12/12h.
Duração: 7–10 dias, ajustando a gravidade e evolução clínica; estender se complicações (perfuração/peritonite).
Ajustes em insuficiência renal: prolongar o intervalo da gentamicina (ex.: 48/48h) conforme depuração estimada e, idealmente, monitorar níveis séricos; ampicilina com ajuste se ClCr < 30 mL/min/1,73 m².
Contraindicações: Alergia a penicilinas/aminoglicosídeos/nitroimidazóis. Cautela com gentamicina em disfunção renal e uso associado a outros nefro/ototóxicos.
Efeitos adversos relevantes: nefro/ototoxicidade (gentamicina), rash/hipersensibilidade (ampicilina), náuseas e distúrbios gastrointestinais (metronidazol).
Próximo passo cirúrgico: após estabilização e resolução da enterocolite, retirada do segmento agangliônico com pull-through (técnicas de Swenson/Soave/Duhamel). Em instabilidade/perfuração: derivação (colostomia/ileostomia) de urgência.
Critérios de internação/UTI: todo RN com vômito bilioso + sinais de toxemia/choque/hipóxia deve ser internado em UTI neonatal. Reavaliação clínica e laboratorial seriada a cada 2–4 horas nas primeiras 24 horas.
Mini-exemplo clínico: RN termo 36 h sem mecônio, distensão + vômito verde. Toque: ampola vazia e saída explosiva de fezes → iniciar antibiótico e irrigação retal; após estabilizar, programar biópsia e correção cirúrgica.
Discussão das alternativas
✅ C) megacólon congênito.
Alternativa correta. Doença de Hirschsprung: aganglionose distal levando a obstrução funcional, distensão, vômitos biliosos e ampola retal vazia com liberação explosiva após toque. O quadro atual é compatível com enterocolite associada à Hirschsprung, complicação grave que exige antibiótico amplo, descompressão e suporte intensivo.
❌ A) íleo meconial.
Alternativa incorreta. Íleo meconial (associado à fibrose cística) cursa com obstrução do íleo terminal, microcólon ao enema e ampola retal geralmente repleta. O achado de ampola vazia com evacuação explosiva após toque favorece Hirschsprung, não íleo meconial.
❌ B) má rotação intestinal.
Alternativa incorreta. Má rotação com volvo médio intestinal dá vômitos biliosos precoces e choque, mas não explica o padrão de ampola retal vazia com fezes explosivas ao toque. Além disso, a história de não eliminação de mecônio nas primeiras 24–48 horas aponta para obstrução baixa.
❌ D) síndrome do tampão meconial.
Alternativa incorreta. Na síndrome do tampão meconial (cólon esquerdo pequeno), costuma haver eliminação de tampões ao toque ou enema, sem padrão clássico de ampola vazia com evacuação explosiva pós-toque, e geralmente evolução menos tóxica que a enterocolite da Hirschsprung.
Take-home message
- Vômito bilioso em recém-nascido é obstrução intestinal até prova em contrário e exige abordagem imediata.
- Doença de Hirschsprung: atraso do mecônio + distensão + ampola retal vazia e fezes explosivas após toque.
- Enterocolite associada à Hirschsprung: iniciar amplo espectro com ampicilina 50 mg/kg 12/12h + gentamicina 4–5 mg/kg 1x/dia + metronidazol 7,5 mg/kg 12/12h IV, além de irrigação retal e suporte intensivo.
- Red flag: não retardar antibiótico e descompressão em RN tóxico; risco de perfuração/peritonite.
- Diagnóstico definitivo é por biópsia retal por sucção; cirurgia de pull-through após estabilização (ou derivação de urgência se complicar).